1-FENILKETONÜRİLİ HASTALARDA [BH4 YÜKLEME TESTİNDE BH4 VERİLMESİ ÖNCESİ (0. DAKIKA) FENİLALANİN DÜZEYINE GÖRE EN AZ %30 DÜŞME VE FENİLALANİN TOLERANSINDA %50 ARTMA OLMASI DURUMUNDA KULLANILIR.(FENİLALANİN TOLERANSINDA %50 ARTIŞ SADECE TEDAVİ BAŞLANGICINDA İSTENMEKTEDİR, İDAME TEDAVİSİNDE GEREK YOKTUR) ]2-BH4 METABOLİZMASI BOZUKLUĞUNDA KULLANILIR.