1-ÜRE SİKLUS BOZUKLUĞU (KARBAMİL FOSFAT SENTETAZ EKSİKLİĞİ, ORNİTİN TRANSKARBAMİLAZ EKSİKLİĞİ ) OLAN HASTALARIN TEDAVİSİNDE KULLANILIR. 2-LİSİNÜRİK PROTEİN İNTOLERANSI TEDAVİSİNDE KULLANILIR.