4.2.46.A. Idiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) tedavisinde ilaç kullanım ilkeleri;
(1) Pirfenidon (Ek:RG-09/09/2017-30175/32 md.Yürürlük:23/09/2017) ve Nintedanib etken maddesini içeren ilaçlar; üçüncü basamak sağlık kurumlarında en az üç göğüs hastalıkları uzman hekiminin bulunduğu (Değişik:RG-10/05/2018-30417/ 22-a md. Yürürlük:18/05/2018) 6 ay 1 yıl süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak tüm göğüs hastalıkları uzman hekimlerince reçetelenir.
(Değişik: RG- 10/05/2018-30417/ 22-b md. Yürürlük:18/05/2018)
(Ek:RG-09/09/2017- 30175/ 32 md.Yürürlük: 23/09/2017)
(2) Pirfenidon ve Nintedanib etken maddesini içeren ilaçlar;
a) Bağ dokusu belirteçleri açısından romatoloji konsültasyonu alınmış, IPF tanısı biyopsi ile ve/veya aşağıda belirtilen uluslararası kriterlere göre konmuş olan hastalarda tedaviye başlanır.
1) Toraks yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) raporu, (raporun tarih ve sayısının sağlık kurulu raporunda belirtilmiş olması)
2) Karbonmonoksit difüzyon kapasitesini (DLCO) de içeren ayrıntılı solunum fonksiyon testleri (DLCO-DLCO/VA-DLCO/VA/ADJ değerlerinin raporda belirtilmesi ve DLCO/VA/ADJ değerinin %30-90 arası olması.
b) Tedavinin devamı için hasta 6 ayda bir değerlendirilir. DLCO/VA/ADJ değerinde atak dönemi dışındaki ölçümde başlangıca göre %15 düşme (progresyon) olması halinde tedavi kesilir. Tedavinin devamı için başlangıca göre %15 düşme olmadığı her raporda belirtilmelidir.
Bu durumların belirtildiği üçüncü basamak sağlık kurumlarında üç göğüs hastalıkları uzman hekiminin yer aldığı 6 ay süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak tüm göğüs hastalıkları uzman hekimlerince reçetelenir.
(3) Pirfenidon ve Nintedanib etken maddeleri arasında tedavi geçişlerinde; tedaviye yanıtsızlık (progresyon) kriteri veya intolerans şartı (ilaca bağlı yan etki) aranır. Bu durum sağlık kurulu raporlarında belirtilmelidir.
(2) Karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) ≥%30, Forced Vital Kapasitesi (FVC) ≥%50 (Değişik: RG- 30/12/2020-31350/ 9 md.Yürürlük: 08/01/2021) olan ve/veya iken akciğer biyopsisi ve/veya toraks yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) ile IPF tanısı konmuş ve bununla birlikte bağ dokusu belirteçleri açısından değerlendirilmiş hastalarda antifibrotik tedavi başlanır. Sağlık kurulu raporunda (Ek:RG-30/12/2020-31350/9 md.Yürürlük:08/01/2021) DLCO ve FVC değerlerinin yanı sıra;
a) HRCT ile tanı konuldu ise görüntüleme raporunun tarih ve sayısı veya
b) Akciğer biyopsisi ile tanı konuldu ise patoloji raporunun tarih ve sayısı (Mülga:RG-30/12/2020-31350/9 md.Yürürlük:08/01/2021) veya
c) DLCO ≥%30, FVC ≥ %50 olması hali,
ile birlikte bağ dokusu belirteçleri negatif olan hastalarda bu durumun belirtilmesi, bağ dokusu belirteçleri pozitif olan hastalarda romatolojik açıdan değerlendirilerek bağ dokusu hastalığı-akciğer tutulumunun olmadığının belirtilmesi gerekmektedir.
(3) Hastalar her 12 ayda bir yeniden değerlendirilmelidir. Bu değerlendirmelerde;
a) FVC değerinde bir önceki sağlık kurulu raporu değerine göre (ataklar dışında) ≥%10 düşme olması ilaca yanıtsızlık olarak kabul edilir ve tedavi sonlandırılır.
b) Tedavinin devamı için düzenlenen raporlarda ikinci fıkrada belirtilen ilaç başlama kriterleri aranmaz. Tedavinin devamı için FVC değerinde bir önceki sağlık kurulu raporu değerine göre (ataklar dışında) ≥%10 düşme olmadığı her raporda belirtilmelidir.
(Ek: RG-10/05/2018-30417/ 22-c md. Yürürlük: 18/05/2018)
(4) Pirfenidon ve Nintedanib etken maddeleri arasında tedavi geçişleri:
a) Tedaviye yanıtsızlık veya intolerans gelişmişse bu durum sağlık kurulu raporunda belirtilmelidir.
b) İlaç değişimi yapılması gereken hallerde, bu durumun ve üçüncü fıkrada belirtilen devam kriterlerinin yer aldığı yeni sağlık kurulu raporu düzenlenir.
(Ek: RG- 25/03/2025- 32852/ 21 md. Yürürlük: 04/04/2025)
(5) Üst solunum yolu açıklığını etkileyebilecek baş-boyun tümörü olan, trakeostomi ile takip edilen, ilacın başlandığı tarihte yoğun bakımda izlenilen hastalarda Forced Vital Kapasitesi (FVC) ve karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) değerleri aranmaz.
(Ek: RG- 25/09/2024-32673/ 9-b md. Yürürlük:03/10/2024)
4.2.46.B. Progresif fenotipli diğer kronik fibrozan interstisyel akciğer hastalıklarında nintedanib kullanım ilkeleri;
(1) Karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) ≥%30, Forced Vital Kapasitesi (FVC) ≥%50 ve toraks yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) ile %10’dan fazla fibrozis alanı varlığı gösteren atak dışında aşağıda tanımlanan progresif pulmoner fibrozis kriterlerinden en az ikisini karşılayan progresif fenotipli diğer kronik fibrozan interstisyel akciğer hastalarında nintedanib ile tedaviye başlanması halinde bedeli Kurumca karşılanır:
a) Solunum semptomlarında kötüleşme,
b) Forced Vital Kapasitesi (FVC)’nde %5 ve üzerinde ve/veya Karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO)’nde %10 ve üzerinde düşüş olması,
c) Radyolojik progresyon; Bir önceki görüntüleme ile kıyaslamalı değerlendirme sonucu sağlık kurulu raporunda belirtilmelidir. Aşağıdaki Radyolojik Progresyon Kriterlerinden en az birinin gösterilmesi gerekmektedir:
i. traksiyon bronşiektazisi ve bronşiolektazisi yaygınlığı veya şiddetinde artış,
ii. yeni gelişen buzlu cam alanları veya traksiyon bronşiektazileri,
iii. yeni gelişen ince retikülasyon,
iv. retiküler anormalliğin yaygınlığı veya yoğunluğunda artış,
v. yeni gelişen veya artan bal peteği görünümü,
vi. volüm kaybında artış.
(2) Bu durumların belirtildiği üçüncü basamak sağlık kurumlarında göğüs hastalıkları hekimlerince 1 yıl süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak göğüs hastalıkları uzman hekimlerince reçetelenmesi halinde Kurumca bedeli karşılanır. Sağlık kurulu raporunda DLCO, FVC değerlerinin tarihi ile HRCT görüntüleme raporunun tarihi belirtilmesi gerekmektedir.
(3) Hastalar her 12 ayda bir yeniden değerlendirilmelidir. Bu değerlendirmelerde;
a) FVC değerinde bir önceki sağlık kurulu raporu değerine göre (ataklar dışında) ≥%10 düşme olması ilaca yanıtsızlık olarak kabul edilir ve tedavi sonlandırılır.
b) Tedavinin devamı için düzenlenen raporlarda ilaç başlama kriterleri aranmaz. Tedavinin devamı için FVC değerinde bir önceki sağlık kurulu raporu değerine göre (ataklar dışında) ≥%10 düşme olmadığı her raporda belirtilmelidir.
4.2.46.C. Sistemik skleroza bağlı interstisyel akciğer hastalarında nintedanib kullanım ilkeleri;
(1) Karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) ≥%30, Forced Vital Kapasitesi (FVC) ≥%50 ve toraks yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) ile %10’dan fazla fibrozis alanı varlığı gösteren sistemik skleroza bağlı interstisyel akciğer hastalarında nintedanib ile tedaviye başlanması halinde bedeli Kurumca karşılanır.
(2) Bu durumların belirtildiği üçüncü basamak sağlık kurumlarında en az bir romatoloji uzman hekimi ve en az bir göğüs hastalıkları uzman hekiminin yer aldığı 1 yıl süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak göğüs hastalıkları, romatoloji veya iç hastalıkları uzman hekimlerince reçetelenir. Sağlık kurulu raporunda DLCO, FVC değerlerinin tarihi ile HRCT görüntüleme raporunun tarihi belirtilmesi gerekmektedir.
(3) Hastalar her 12 ayda bir yeniden değerlendirilmelidir. Bu değerlendirmelerde;
a) FVC değerinde bir önceki sağlık kurulu raporu değerine göre (ataklar dışında) ≥%10 düşme olması ilaca yanıtsızlık olarak kabul edilir ve tedavi sonlandırılır.
b) Tedavinin devamı için düzenlenen raporlarda ilaç başlama kriterleri aranmaz. Tedavinin devamı için FVC değerinde bir önceki sağlık kurulu raporu değerine göre (ataklar dışında) ≥%10 düşme olmadığı her raporda belirtilmelidir.
