Uygulama yolu ve metodu FKÜ hastaları için, SAPTERA günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı zamanda alınır.
BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3'e bölünerek gün içerisinde alınır. Tüm hastalarda kullanımı Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir kap suya koyup çözünmesi için karıştırınız. Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için ezilebilirler.. Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez. Hazırlanan SAPTERA çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakika içerisinde içiniz.. Şişedeki nem çekici paketi yutmadığınızdan emin olunuz. Değişik yaş grupları Yetişkinlerde kullanım Tabletleri bir bardak veya bir kap (120-240 ml) suya koyunuz ve çözünene kadar karıştırınız. Çocuklarda kullanım Yetişkinlerde ve çocuklarda pozoloji aynıdır. 20 kg üstü vücut ağırlığındaki Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 ml) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız. 20 kg'a kadar vücut ağırlığındaki SAPTERA'nın dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz size aşağıdakileri söyleyecektir; - Bir doz için kullanmanız gereken SAPTERA tablet sayısını
- Bir doz SAPTERA'yı karıştırmak için gerekli olan su miktarını
- Reçetede belirtilen doz için çocuğunuza vermeniz gereken çözelti miktarını
Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş SAPTERA'yı bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz. Eğer tabletler çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamış çözeltiyi atınız. Çözeltinin 20 dakikadan sonra kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözelti hazırlamanız gerekecektir. Çocuğunuzun SAPTERA dozunu ayarlamak ve dozu vermek için gerekli olan malzemeler; - Bir doz için gereken miktarda SAPTERA tablet
- 20, 40, 60 ve 80 mL ölçekli ilaç kabı
- Bardak veya kap
- Karıştırmak için küçük kaşık veya temiz bir malzeme
- Oral doz şırıngası (1 mL'lik ölçekli) 10 mL ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml şırınga veya 10 mL'den daha büyük hacimlerin uygulaması için 20 ml şırınga)
Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 mL veya 20 mL'lik oral doz şırınganız yoksa doktorunuzdan isteyiniz. Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu ilaç kabına alınız (örn. doktorunuz bir SAPTERA tabletini çözündürmek için 20 mL su kullanmanızı söyledi). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunu kontrol ediniz. Küçük bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadar karıştırınız. Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine oral doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek için şırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı uygulama için bardağa veya kaba aktarılıncaya kadar pistonu yavaşça itiniz. (örn. eğer doktorunuz 2 adet SAPTERA tableti 40 mL suda çözündürmenizi ve 30 mL'yi çocuğunuza uygulamanızı söylediyse, 30 mL SAPTERA çözeltisini almak için 20 mL oral doz şırıngasını iki kez kullanmanız ve uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek. (örn. 20 mL + 10 mL)). 10 mL ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 mL oral doz şırıngası veya 10 mL'den büyük hacimlerin uygulaması için 20 mL oral doz şırıngası kullanınız. Eğer çocuğunuz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş SAPTERA'yı oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. İlaç kabında hazırlanmış olan çözeltiden reçetelenmiş hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oral doz şırıngasının ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferde küçük bir miktar olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz. Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz şırıngasının her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz. Oral doz şırıngası kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç kabını sonraki kullanım için muhafaza ediniz.. Yaşlılarda kullanımı Sapropterinin güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir. Yaşlı hastalarda SAPTERA kullanırken dikkatli olunmalıdır. Özel kullanım durumları Böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda sapropterinin güvenliliği ve etkililiği değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda kullanılırken dikkatli olunmalıdır. Eğer SAPTERA'nın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz. Kullanmanız gerekenden daha fazla SAPTERA kullandıysanız Kullanmanız gerekenden daha fazla SAPTERA kullandıysanız baş ağrısı ve sersemlik gibi yan etkiler görülebilir. Sapropterinin önerilen en yüksek dozunun (20 mg/kg/gün) üzerinde kullanan insanlarda baş ağrısı ve sersemlik bildirilmiştir. Bir çalışmada, sapropterinin 100 mg/kg'lık (maksimum dozun 5 katı) tek bir dozunu alan bazı insanlar, QT aralığı (kalp atımları arasında şarj olmak için geçen süre) kısalmasını deneyimlemişlerdir. Önceden var olan kısalmış QT aralığınız varsa (örn. ailevi kısa QT sendromu) doktorunuza bildiriniz. SAPTERA'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız derhal bir doktor veya eczacı ile konuşunuz. SAPTERA'yı kullanmayı unutursanız Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız. Bir sonraki dozu normal zamanında alınız. SAPTERA ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler Kanınızda fenilalanin düzeyi artabileceğinden, doktorunuzla konuşmadan SAPTERA tedavisini kesmeyiniz. Bu ilacın kullanımı ile ilgili ilave sorunuz olursa, doktorunuza veya eczacınıza danışınız. | 
