4.2.60- Sodium benzoate kullanım ilkeleri

(1) Üre döngüsü enzim bozukluklarının tedavisinde aşağıda belirtilen enzimlerden en az biri eksik olan hastalarda kullanılması halinde,

1. a) CPS 1 (Karbamoil fosfat sentetaz tip 1)
2. b) NAGS (N- Asetilglutamat sentetaz)
3. c) OTC (Ornitin transkarbamilaz)

ç) Argininosüksinat sentaz

1. d) Argininosüksinat liyaz
2. e) Arginaz

(2) Aşağıdaki kalıtsal metabolik hastalıklardan en az birine sahip hiperamonemik kriz durumunda olan hastaların tedavisinde kullanılması halinde,

1. a) Organik asidemiler
2. b) Yağ asidi oksidasyon bozuklukları
3. c) Sitrülinemi tip-2

ç) HHH (Hiperornitinemi-Hiperamonyemi-Homositrülinem) sendromu

1. d) Hiperamonemi-hiperinsülinizm sendromu
2. e) Sekonder hiperamonemiler.

(3) Lizinurik protein intoleransı (Ek:RG-28/04/2021-31468/22 md. Yürürlük:28/04/2021) ve/veya Non-ketotik hiperglisinemi (glisin metabolizması bozuklukları/glisin ensefalopatisi) endikasyonunda,

(4) Yukarıdaki durumlardan herhangi birinin belirtildiği, üçüncü basamak sağlık kurumlarında çocuk metabolizma uzman hekimi veya çocuk endokrinolojisi ve metabolizma hastalıkları uzman hekimlerinden biri tarafından düzenlenen 6 ay süreli uzman hekim raporuna dayanılarak bu uzman hekimlerce veya çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimlerince reçete edilmesi halinde,                 bedelleri Kurumca karşılanır.