(1) Sistemik juvenil idiyopatik artriti (SJİA) bulunan hastalardan anakinra için 8 ay ve üzeri ve vücut ağırlığı 10 kg ve üzerinde olan, kanakinumab için 2 yaş ve üzerinde olan çocuklarda;

a) Sistemik bulguların ön planda olduğu tip;

1) Nonsteroid antiinflamatuvar ilaç ve sistemik steroid tedavisi ile üçüncü ayın sonunda remisyona girmemiş olup,  tosilizumab veya anakinra tedavisi alan hastalardan; anakinra veya tosilizumab ile 3 aylık tedaviye rağmen ACR pediatrik 50 yanıtına ulaşamayan hastalarda kanakinumab tedavisine geçilebilir.

2) Tedavinin devamında ACR pediatrik yanıt kriterine 3 ayda bir bakılır, başlangıç ve ACR pediatrik yanıt kriteri her sağlık kurulu raporunda belirtilir, anakinra veya tosilizumab ile ACR pediatrik 50 yanıtı, kanakinumab ile ACR pediatrik 70 yanıtı elde edilemeyen hastalarda tedavi sonlandırılır.

b) Artrit bulgularının ön planda olduğu tip;

1)Nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar  ve sistemik kortikosteroidler  ile toplam 3 aylık tedavi sonrasında ACR pediatrik 50 cevabının elde edilemediği ve  tosilizumab veya anakinra tedavisine geçilen hastalardan; tosilizumab veya anakinra ile 3 aylık tedaviye rağmen ACR pediyatrik 50 ulaşamayan hastalarda kanakinumab tedavisine geçilebilir.

2) Tedavinin devamında ACR pediatrik yanıt kriterine 3 ayda bir bakılır, başlangıç ve ACR pediatrik yanıt kriteri her sağlık kurulu raporunda belirtilir, anakinra veya tosilizumab ile ACR pediatrik 50 yanıtı, kanakinumab ile ACR pediatrik 70 yanıtı elde edilemeyen hastalarda tedavi sonlandırılır.

c) Üniversite veya eğitim ve araştırma hastanelerinde bu durumların belirtildiği çocuk romatoloji uzmanının yer aldığı en fazla 3 ay süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak çocuk romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir.

(2) Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) olan vücut ağırlığı 7,5 kg üzerinde 2 yaş ve üstü çocuklar ile yetişkin hastaların tedavisinde;

a) Amiloidozu olmayan FMF hastalarında,

1) Tedaviye öncelikle tolere edilebilen maksimum dozda kolşisin ile başlanır. Kolşisin içeren öncelikle yurt içi, yanıt alınamazsa yurt dışı preparatların toplam en az 6 ay kullanılmasına rağmen; son 3 ay içerisinde akut faz reaktanları yüksekliği ile kanıtlanmış en az üç atak geçirmiş (atak dönemlerine ait en az 15 gün arayla ölçülmüş CRP değerinin normal üst sınır değerinin 2 katı ve üstü yüksekliğini gösterir tetkiklerin sonuç ve tarihini içerir bilgilerin raporda belirtilmesi şartıyla yeterli yanıt alınamayan) hastalarda tedaviye anakinra ilave edilebilir. Kolşisine ciddi intolerans nedeniyle ilacın kullanılamadığı durumlarda/dönemlerde tek başına anakinra tedavisi de mümkündür. Anakinra tedavisinden yanıt alınması halinde idame tedaviye anakinra ile devam edilebilir. Anakinra tedavisine 6 aydan fazla süre ara verilmesi veya kesilmesi durumunda son 6 ay içerisinde en az üç atak geçirmiş (atak dönemlerine ait en az 15 gün arayla ölçülmüş CRP değerinin normal üst sınır değerinin 2 katı ve üstü yüksekliğini gösterir tetkiklerin sonuç ve tarihini içerir bilgilerin raporda belirtilmesi şartıyla) hastalarda başlangıç kriterleri aranmaksızın anakinra tedavisine devam edilebilir.

2) Ara vermeden 3 ay süreyle düzenli anakinra kullanılmasına rağmen son 3 ay içerisinde akut faz reaktanları yüksekliği ile kanıtlanmış en az üç atak (18 yaş altında iki atak) geçirmiş (atak dönemlerine ait en az 15 gün arayla ölçülmüş CRP değerinin normal üst sınır değerinin 2 katı ve üstü yüksekliğini gösterir tetkiklerin sonuç ve tarihini içerir bilgilerin raporda belirtilmesi şartıyla) yeterli yanıt alınamayan hastalarda veya anakinra tedavisine devam etmeyi önleyecek şiddette ciddi yan etki gelişen hastalarda (ilacı kullanamayacağına dair ciddi yan etki geliştiğinin ilgili branş hekimleri tarafından doğrulanmış ve belgelenmiş konsültasyon notunun tarih ve branşının eklenmesi) bu durumların raporda belirtilmesi koşuluyla kanakinumab tedavisine geçilebilir.

3)Kanakinumab kullanan ve düzenli 3 ay süreyle yapılan kontrollerde atak sıklık ve şiddetinin azaldığı raporda belirtilen hastalarda kanakinumab kullanılmasına devam edilebilir. Kanakinumab tedavisine 6 aydan fazla süre ara verilmesi veya kesilmesi durumunda bu süre zarfında en az üç atak geçirmiş (atak dönemlerine ait en az 15 gün arayla ölçülmüş CRP değerinin normal üst sınır değerinin 2 katı ve üstü yüksekliğini gösterir tetkiklerin sonuç, tarihini içerir bilgilerin raporda belirtilmesi şartıyla) hastalarda başlangıç kriterleri aranmaksızın kanakinumab tedavisine devam edilir.

4) Tedavi altında 6 ay ataksız olması ve akut faz reaktanlarının normal olması halinde takip eden 6 ay içerisinde doz aralığı açılır. Doz aralığı önce 6 ay süreyle 2 ayda bire, atak görülmezse sonraki 6 ayda 3 ayda bire çıkarılan hastalarda 6 ay ataksız dönem olması ve akut faz reaktanlarının normal olması halinde kanakinumab tedavisi sonlandırılır.

5) Anakinra ve kanakinumab etkin maddeli ilaçlar resmi üçüncü basamak sağlık hizmeti sunucularında en az bir romatoloji uzman hekiminin yer aldığı sağlık kurulu raporuna istinaden romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir.       

b) Amiloidozu olan FMF hastalığı tedavisinde; tanıda herhangi bir dokuda biyopsi ile AA tipi amiloid varlığı kanıtlanmış FMF hastalarında anakinra ile tedaviye başlanabilir. 3 aylık tedaviye rağmen romatoloji ve/veya nefroloji uzman hekimi tarafından gerekçesi raporda belirtilmesi koşuluyla tedaviye yanıt alınamayan veya bu süre içerisinde anakinra tedavisine devam etmeyi önleyecek şiddette ciddi yan etki gelişen hastalarda (ilgili branş hekimleri tarafından ilacı kullanamayacağına dair doğrulanmış ve belgelenmiş konsültasyon notunun tarih ve branşının eklenmesi) kanakinumab tedavisine geçilebilir. En fazla bir yıl süreli en az bir romatoloji ve/veya nefroloji uzman hekiminin yer aldığı resmi sağlık kurulu raporuna dayanılarak üçüncü basamak sağlık hizmeti sunucularında romatoloji ve/veya nefroloji uzman hekimlerince reçete edilmelidir. Yanıt alınan hastalarda aynı dozda ya da doz aralığı açılarak, romatoloji ve/veya nefroloji uzmanlarının 1 yıl süreli raporu ile tedaviye devam edilebilir.

c) Maddenin yürürlük tarihi öncesi ilaca başlamış hastaların yukarıdaki devam şartlarını sağlaması durumunda Kurumca bedelleri karşılanır.

(3) Periyodik ateş sendromlarından TRAPS (Tümör nekroz edici faktör reseptoru 1 ile ilişkili periodik ateş sendromları), HIDS (Hiperİmmünglobülin D Sendromu) / MKD (Mevalonat Kinaz eksikliği) tanısında kanakinumab kullanımı:

a) Genetik olarak kanıtlanmış patojenik mutasyon ile tanı almış TRAPS (Tümör nekroz edici faktör reseptoru 1 ile ilişkili periodik ateş sendromları), HIDS (Hiperİmmünglobülin D Sendromu) / MKD (Mevalonat Kinaz eksikliği) hastalarında anakinra ile tedaviye başlanır.

b) Anakinra ile 3 aylık tedavi sonrasında veya anakinra tedavisine yanıtsız veya anakinraya yan etki gelişen hastalarda (ilacı kullanamayacağına dair ciddi yan etki geliştiğinin ilgili branş hekimleri tarafından doğrulanmış ve belgelenmiş konsültasyon notunun tarih ve branşının eklenerek) kanakinumab tedavisine başlanır. Kanakinumab tedavisinden yanıt alınan hastalarda aynı dozda veya dozu azaltılarak veya doz aralığı açılarak tedaviye devam edilebilir.

c) En fazla 1 yıl süreli en az bir romatoloji uzman hekiminin yer aldığı üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında düzenlenen sağlık kurulu raporuna dayanılarak üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir.

ç) Tedavide yukarıdaki koşulların sağlandığı durumlarda her iki ilaç için de ayrıca Sağlık Bakanlığı endikasyon dışı onay belgesinin alınması halinde bedelleri Kurumca ödenir.

(4) Kriyopirin ilişkili periyodik sendromlar (CAPS) hastalığında;

1) Kanakinumab 7,5 kg vücut ağırlığının üzerinde olan 2 yaş ve üstü çocuklar ile yetişkinlerde Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlardan (CAPS); Ailevi Soğuk Otoinflamatuar Sendrom (FCAS)/Ailevi Soğuk Ürtiker (FCU), Muckle-Wells Sendromu (MWS), Neonatal Başlangıçlı Multisistem İnflamatuar Hastalık (NOMID)/Kronik İnfantil Nörolojik, Kütanöz, Artiküler Sendrom (CINCA) tedavisinde kullanılır.

2) Anakinra erişkinler, adolesanlar, çocuklar ve vücut ağırlığı 10 kg veya üzeri 8 aylık ve daha büyük infantlarda Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlardan (CAPS); Ailevi Soğuk Otoinflamatuar Sendrom (FCAS), Muckle-Wells Sendromu (MWS), Neonatal Başlangıçlı Multisistem İnflamatuar Hastalık (NOMID)/Kronik İnfantil Nörolojik, Kütanöz, Artiküler Sendrom (CINCA) tedavisinde kullanılır.

3) Tedaviye anakinra ile başlanır (Ailevi Soğuk Ürtiker (FCU) endikasyonunda ayrıca Sağlık Bakanlığı endikasyon dışı onayı aranır). Anakinra tedavisine yanıt alınamaması veya anakinra tedavisi altındayken anakinra kullanımını engelleyecek ciddi klinik yan etki oluşması halinde kanakinumab tedavisine geçilir.

4) Kanakinumab tedavisinde 6 ay sonunda yapılacak yanıt değerlendirmesine göre yanıt alınamayan hastalarda tedavi kesilir.

5) Üçüncü basamak sağlık kurumlarında bu durumların belirtildiği romatoloji uzman hekiminin yer aldığı 3 ay süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir.

(5) Erişkin Başlangıçlı Still Hastalığında (AOSD) anakinra kullanım ilkeleri;

1) Erişkin başlangıçlı Still Hastalığı (AOSD) tedavisinde orta ve yüksek şiddette, aktif sistemik özellikleri olan erişkinlerde, glukokortikoidler ve en az 1 hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARD’lar) veya konvansiyonel immünosupresifler ile 3 aylık tedaviye rağmen hastalık aktivitesi devam eden hastalarda anakinra kullanılır.

2) Sistemik özellikleri olmayan (artiküler fenotip) AOSD’de, Steroid Olmayan Anti-inflamatuvar İlaçlar (NSAİİ'ler), glukokortikoidler ve bir veya daha fazla hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARD’lar) veya konvansiyonel immünosupresifler ile 3 aylık tedaviye rağmen hastalık aktivitesi devam eden hastalarda kullanılır.

3) Anakinra monoterapi olarak veya diğer anti-inflamatuvar ilaçlar ve Konvansiyonel ve Sentetik Hastalık Modifiye Edici Antiromatizmal İlaçlar (DMARD’lar) ile kombinasyon halinde verilebilir. Biyolojik DMARD’lar ve JAK inhibitörleri ile kombine kullanılması halinde Kurumca bedeli karşılanmaz.

4) Üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında erişkin romatoloji uzmanının yer aldığı en fazla 1 yıl süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak romatoloji uzman hekimlerince reçete edilir.