(Ek: RG- 24/12/2016- 29928/ 1 md. Yürürlük: 24/12/2016)
4.2.47 – Konjenital jeneralize lipodistrofi tanısında metreleptin kullanım ilkeleri;
(Değişik: RG- 08/06/2017- 30090/ 13-a md. Yürürlük: 16/06/2017)
4.2.47 – Konjenital jeneralize lipodistrofi ve konjenital leptin eksikliği tanılarında metreleptin kullanım ilkeleri;
(Değişik:RG-08/06/2017-30090/13-b md. Yürürlük:16/06/2017)
(1) Leptin düşüklüğü (erkeklerde glitazon, insülin, hipolipidemik tedavi ve diyet) en az 6 ay kullanılmasına rağmen yanıt alınamamış hastalarda, 6 ay süreli çocuk endokrinoloji ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarından oluşan sağlık kurulu raporu ile bu hekimlerce reçetelenerek tedaviye başlanır. Metabolik bozuklukların düzeltilmesine yönelik tedavilerden yanıt alınamama kriterleri;
a) HbA1c ≥ %8 veya
b) Trigliserid > 300 mg / dl veya
c) ALT ve AST düzeyleri üst sınırın 2 katından fazla veya
ç) Günlük insülin dozu 1,5 ünite / kg üzerinde olması
(1) Leptin düşüklüğü (erkeklerde glitazon, insülin, hipolipidemik tedavi ve diyet) en az 6 ay kullanılmasına rağmen yanıt alınamamış hastalarda, 6 ay süreli (Ek:RG-09/09/2017-30175/ 33md.Yürürlük:23/09/2017) çocuk endokrinolojisi ve metabolizma hastalıkları ve/veya çocuk endokrinoloji ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarından oluşan sağlık kurulu raporu ile bu hekimlerce reçetelenerek tedaviye başlanır. Bu raporda Konjenital Leptin Eksikliği tanısı için ayrıca erken başlangıçlı morbid obezitenin ( vücut kitle indeksi standart deviasyon skoru >3SDS ) olduğu ve leptin eksikliğine ilişkin tetkik sonuçları raporda belirtilir. Metabolik bozuklukların düzeltilmesine yönelik tedavilerden yanıt alınamama kriterleri;
a) HbA1c ≥ %8 veya
b) Trigliserid > 300 mg / dl veya
c) ALT ve AST düzeyleri üst sınırın 2 katından fazla veya
ç) Günlük insülin dozu 1,5 ünite / kg üzerinde olması
(2) 6 aylık metreleptin tedavisi sonrasında yukarıdaki kriterlerden en az ikisinde düzelme sağlanmaması durumunda tedavi kesilir. İdame tedavisine geçilen hastalarda 6 ay süreli çocuk endokrinoloji ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarından oluşan sağlık kurulu raporu ile bu hekimlerce reçetelenerek tedavi sürdürülür.
(Değişik: RG- 11/10/2017- 30207/ 2 md. Yürürlük: 11/10/2017)
4.2.47 – Jeneralize lipodistrofi ve konjenital leptin eksikliği tanılarında metreleptin kullanım ilkeleri;
(1) Jeneralize lipodistrofi tanısında;
Leptin düşüklüğü (erkeklerde
a) En az 6 ay düzenli diyet eşliğinde metformin veya glitazon içeren tedavi ile kombine günlük en az 1,5 ünite/kg insülin kullanımına rağmen HbA1c ≥ %8 olması,
b) En az 6 ay düzenli fibrat grubu ilaçlar ile trigliserid düşürücü tedaviye rağmen Trigliserid > 300 mg/dl olması,
kriterlerinden en az birinin sağlandığı vakalarda; üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında, çocuk endokrinoloji ve/veya çocuk metabolizma ve/veya çocuk endokrinoloji ve metabolizma ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarınca düzenlenecek 6 ay süreli sağlık kurulu raporu ile yine üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında bu uzmanlık dallarınca reçetelenerek tedaviye başlanır.
(2) Konjenital leptin eksikliği tanısında;
Erken başlangıçlı (1 yaştan önce) morbid obezitesi olan (2 yaşın altında boya göre vücut ağırlığı > %140, 2 yaş ve üzerinde Vücut Kitle İndeksi Standart Deviasyon Skoru > 3SDS olan) Leptin düzeyinin biyokimyasal olarak
(3) Jeneralize lipodistrofi tanısında tedavinin devam kriterleri;
Tedavinin başlamasının ardından 6 ay süreyle ilaç kullanımı sonrasında;
a) Başlangıç HbA1c düzeyinde en az 1,5 (%) düşüş olması ve bu düzeyin 6 aydan sonra da korunmaya devam edilmesi,
b) Başlangıç trigliserid düzeyinde en az %30 oranında düşüş olması ve bu düzeyin 6 aydan sonra da korunmaya devam edilmesi,
kriterlerinden en az birinin sağlandığı vakalarda üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında, çocuk endokrinoloji ve/veya çocuk metabolizma ve/veya çocuk endokrinoloji ve metabolizma ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarınca düzenlenecek 6 ay süreli sağlık kurulu raporu ile yine üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında bu uzmanlık dallarınca reçetelenerek tedaviye devam edilir.
