(1) (Değişik:RG-16/03/2023-32134/34 md.Yürürlük:24/03/2023) Jeneralize lipodistrofi tanısında; Konjenital jeneralize lipodistrofi tanısında;

(Değişik:RG-16/03/2023-32134/34 md. Yürürlük:24/03/2023) Leptin 2 yaş ve üzeri hastalarda, leptin düşüklüğü (erkeklerde <8 ng/ml; kadınlarda <12 ng/ml) bulunan ve jeneralize lipodistrofi kesin tanısının Manyetik Rezonans Görüntüleme yöntemi veya DEXA ile tespit edilmesi veya homozigot mutasyonun moleküler genetik tetkik ile tespit edilmesi halinde ve;

a) En az 6 ay düzenli diyet eşliğinde metformin veya glitazon içeren tedavi ile kombine günlük en az 1,5 ünite/kg insülin kullanımına rağmen HbA1c ≥ %8 olması,

b) En az 6 ay düzenli fibrat grubu ilaçlar ile trigliserid düşürücü tedaviye rağmen Trigliserid > 300 mg/dl olması,

 kriterlerinden en az birinin sağlandığı vakalarda; üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında, çocuk endokrinoloji ve/veya çocuk metabolizma ve/veya çocuk endokrinoloji ve metabolizma ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarınca düzenlenecek 6 ay süreli sağlık kurulu raporu ile yine üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında bu uzmanlık dallarınca reçetelenerek tedaviye başlanır.

(2)  Konjenital leptin eksikliği tanısında;

Erken başlangıçlı (1 yaştan önce) morbid obezitesi olan (2 yaşın altında boya göre vücut ağırlığı > %140, 2 yaş ve üzerinde Vücut Kitle İndeksi Standart Deviasyon Skoru > 3SDS olan) Leptin düzeyinin biyokimyasal olarak <2 ng/ml olduğu veya moleküler genetik tetkik ile Leptin geninde homozigot mutasyonun gösterildiği vakalarda; üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında çocuk endokrinoloji ve/veya çocuk metabolizma ve/veya çocuk endokrinoloji ve metabolizma ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarınca düzenlenecek 6 ay süreli sağlık kurulu raporu ile yine üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında bu uzmanlık dallarınca reçetelenerek tedaviye başlanır.

(3) Jeneralize lipodistrofi tanısında tedavinin devam kriterleri;

Tedavinin başlamasının ardından 6 ay süreyle ilaç kullanımı sonrasında;

a) Başlangıç HbA1c düzeyinde en az 1,5 (%) düşüş olması ve bu düzeyin 6 aydan sonra da korunmaya devam edilmesi,

b) Başlangıç trigliserid düzeyinde en az %30 oranında düşüş olması ve bu düzeyin 6 aydan sonra da korunmaya devam edilmesi,

kriterlerinden en az birinin sağlandığı vakalarda üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında, çocuk endokrinoloji ve/veya çocuk metabolizma ve/veya çocuk endokrinoloji ve metabolizma ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarınca düzenlenecek 6 ay süreli sağlık kurulu raporu ile yine üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında bu uzmanlık dallarınca reçetelenerek tedaviye devam edilir.